Missions

Le CRMR de Bicêtre coordonne son réseau composé de 5 CRMR constitutifs et 23 centres de compétence, grâce à l’organisation annuelle des journées du réseau français, les informations délivrées lors des congrès de spécialités ainsi que le site internet du réseau PulmoTension. De plus, le centre s’appuie sur un plan d’action de progrès annuel défini en cohérence avec la filière RespiFil dont le Pr M. Humbert est membre du comité directeur. Enfin, depuis avril 2017, le centre coordonne l’axe hypertension pulmonaire du réseau européen de référence ERN-LUNG.

Le centre de référence coordonnateur assure ses missions de recours sur l’ensemble du territoire national. Il prend en charge les patients de manière pluridisciplinaire et pluriprofessionnelle pour leur diagnostic, leur prise en charge et leur suivi.
Une équipe pluriprofessionnelle de santé est impliquée dans l’amélioration de la qualité et sécurité des soins apportés au patient, renforcée par le développement de la téléconsultation et d’un programme d’éducation thérapeutique développé selon l’axe expertise.

Le centre a mis en place une consultation de conseil génétique de proximité et de recours, pluriprofessionnelle composée d’un médecin pneumologue, d’une conseillère génétique et d’une psychologue pour la prévention des patients susceptibles d’être atteints d’hypertension pulmonaire. De plus, un suivi des patients asymptomatiques porteurs de mutations susceptibles de développer une HTP est réalisé à l’hôpital Bicêtre et au sein des centres de compétence. Les tests génétiques sont réalisés par l’hôpital Pitié-Salpêtrière.

La mission Expertise est fondamentale car elle est la raison d’être en soi de la labellisation centre de référence maladies rares qui par son label garantit l’excellence opérationnelle.
Le centre coordonnateur développe et met à jour régulièrement son haut niveau d’expertise grâce à ses travaux de recherche et d’enseignement complémentaires pour les partager avec son réseau et les médecins de proximité de ville.
Ce rôle est valorisé par l’élaboration du Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS), du programme d’éducation thérapeutique HArPE, mais aussi le recueil épidémiologique de données patients (registre HTP, BaMaRa de la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR), registre européen) et l’organisation & la participation à des réunions de concertation pluridisciplinaires (RCP) et de téléexpertises.

Le service de pneumologie a acquis une réputation internationale dans le domaine de la recherche clinique sur les maladies vasculaires pulmonaires : plus de cinquante publications par an dans des revues internationales de premier plan. Au regard de cette activité de recherche clinique forte, l’activité de recherche fondamentale du service de pneumologie s’est développée ces dernières années au sein d’une unité INSERM consacrée à l’« Hypertension Pulmonaire : Physiopathologie & Innovation Thérapeutique » créée en 2010 : UMR_S 1358 (ex UMR_S999). Cette unité a permis au centre de renforcer la recherche translationnelle sur l’hypertension pulmonaire c’est-à-dire de transformer les avancées scientifiques fondamentales en progrès thérapeutiques innovants.

Depuis 2012, le centre a renforcé l’axe recherche translationnelle et fondamentale par la mise en place du Département Hospitalo-Universitaire Thorax Innovation (DHU TORINO) labellisé par l’AP-HP, l’hôpital Marie-Lannelongue, l’Université Paris-Sud et l’Inserm. Ce dernier a été remplacé par le Département Hospitalo-Universitaire (RHU)-DESTINATION 2024, labellisé par l’Agence Nationale de la Recherche (ANR) pour une durée de 5 ans à compter du 1^er Janvier 2020, avec la participation active de l’AP-HP, de l’hôpital Marie-Lannelongue, de l’Université Paris-Saclay, de l’Inserm ainsi que de deux partenaires industriels : Actelion France et General Electric Healthcare.

Le centre de référence assure la formation de l’hypertension pulmonaire et réalise des actions de formation pour les médecins français et étrangers. Il anime deux sessions par an de PAH University et une session par an depuis 2017 de formations sur les HyperTensions Pulmonaires ThromboEmboliques Chroniques (HTP-TEC ou CTEPH en anglais) : Master Class CTEP.
Depuis septembre 2018, le centre de référence en collaboration avec l’Université Paris-Saclay assure la direction du diplôme universitaire Maladies Vasculaires Pulmonaires Chroniques : DU-MVPC.