Les données de santé recueillies dans le cadre de la prise en charge de l’hypertension pulmonaire sont essentielles pour assurer le suivi des patients, améliorer les connaissances sur la maladie et soutenir la recherche. Au sein du centre de référence de l’hypertension pulmonaire, ces informations sont collectées au travers de différents dispositifs nationaux et spécialisés, permettant de documenter les caractéristiques de la maladie, son évolution, les examens réalisés et les traitements prescrits.
Ces recueils de données répondent à plusieurs objectifs : améliorer la qualité des soins, faciliter la coordination entre les centres experts, contribuer aux missions de santé publique et favoriser le développement de la recherche clinique. Leur utilisation s’inscrit dans un cadre réglementaire garantissant la confidentialité, la sécurité et la protection des données personnelles des patients.
Cette page présente les principaux outils de recueil de données utilisés dans le réseau, notamment le registre PAHTool et la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) alimentée via l’application BaMaRa, ainsi que leurs finalités respectives.
Le registre et PAHTool
Historiquement nommé « registre HTAP », PAHTool est l’outil national de recueil de données du réseau français de l’hypertension pulmonaire. Créé à l’initiative du réseau, il avait initialement pour objectif de constituer une base de données nationale destinée à soutenir le développement de projets de recherche clinique et épidémiologique dans le domaine de l’hypertension pulmonaire. Au fil des années, il est devenu un outil structurant pour le suivi des patients et l’amélioration des connaissances sur la maladie.
PAHTool vise à rassembler, pour l’ensemble des 29 centres du centre de référence de l’hypertension pulmonaire – PulmoTension, les données de santé des personnes atteintes d’hypertension pulmonaire ainsi que les informations relatives à leur suivi.
Les données recueillies permettent de documenter les caractéristiques cliniques des patients, les modalités diagnostiques, l’évolution de la maladie et les stratégies thérapeutiques mises en œuvre. Elles comprennent notamment :
- les résultats des principaux examens réalisés dans le cadre du diagnostic et du suivi : cathétérisme cardiaque droit, scanner thoracique, scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion, échocardiographie, analyses biologiques et test de marche de six minutes ;
- les traitements prescrits, leurs modalités d’administration et leurs posologies ;
- les données de suivi permettant d’évaluer l’évolution de la maladie et la réponse aux traitements.
Les données collectées contribuent à la réalisation de travaux de recherche, à la production de connaissances épidémiologiques nationales, à l’évaluation des pratiques de prise en charge et au développement de projets collaboratifs au sein du réseau français de l’hypertension pulmonaire.
Le registre est coordonné par le Pr Olivier Sitbon et le Dr Laurence Rottat, PharmD, chargée du registre au sein du CRMR coordonnateur de l’hôpital Bicêtre. Pour toute question relative à l’utilisation de PAHTool, à la saisie des données ou aux procédures associées, vous pouvez la contacter à l’adresse suivante : laurence.rottat@aphp.fr.
La BNDMR et BaMaRa
La Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) a été créée dans le cadre du 2e Plan National Maladies Rares (PNMR2) afin de structurer le recueil des données relatives aux patients atteints de maladies rares suivis dans les centres de référence et de compétence. Financée par le ministère chargé de la Santé et opérée par l’AP-HP, elle constitue aujourd’hui un outil national de référence pour la connaissance, l’organisation et l’amélioration de la prise en charge des maladies rares.
La BNDMR poursuit plusieurs objectifs d’intérêt collectif :
- améliorer la connaissance épidémiologique des maladies rares en France ;
- faciliter l’organisation et l’évaluation des filières de santé maladies rares ;
- répondre aux besoins de pilotage des Plans Nationaux Maladies Rares ;
- favoriser le développement de projets de recherche clinique, translationnelle et épidémiologique ;
- améliorer la visibilité et le suivi de l’activité des centres experts.
Depuis 2021, l’application historique CeMaRa a progressivement été remplacée par BaMaRa (Base Maladies Rares), l’outil national de saisie des données utilisé par les centres de référence et de compétence maladies rares. Cette application sécurisée permet la saisie et la mise à jour des informations relatives aux patients suivis dans les centres experts, tout en alimentant directement la BNDMR.
Les données recueillies dans BaMaRa contribuent à la fois :
- au suivi de l’activité des centres ;
- aux déclarations réglementaires nationales ;
- à l’amélioration des connaissances sur les maladies rares ;
- à la réalisation de projets de recherche et d’études épidémiologiques.
Le recueil des informations repose sur le Set de Données Minimum Maladies Rares (SDM-MR), défini au niveau national. Ce socle de données comprend les informations essentielles à recueillir pour chaque patient suivi dans un centre maladies rares afin de garantir l’harmonisation des pratiques et la qualité des données collectées à l’échelle nationale.
Afin d’assurer une saisie homogène des données, un guide national de codage est mis à disposition des professionnels par la filière de santé des maladies respiratoires rares – RespiFil. Ce document précise les règles de saisie et de codification des informations dans BaMaRa et contribue à améliorer la qualité et la comparabilité des données recueillies entre les différents centres. Pour toute question relative au codage, à l’utilisation de BaMaRa ou à toute autre demande concernant le recueil des données maladies rares, vous pouvez contacter la filière à l’adresse suivante : respifil.france@aphp.fr.
Pour les centres du réseau de l’hypertension pulmonaire, la saisie des données dans BaMaRa participe ainsi à l’effort national de structuration des connaissances sur les maladies rares et complète les informations recueillies dans le registre PAHTool.
