En bref
L’hypertension pulmonaire (HTP) se caractérise par une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires qui relient le cœur aux poumons.
Elle est définie par une pression moyenne dans les artères pulmonaires (PAPm) supérieure à 20 millimètres de mercure (mmHg) au repos mesurée par cathétérisme cardiaque droit. La PAPm normale au repos est de 14,0 ± 3,3 mmHg.
Cette pression impose un effort au cœur droit, qui doit pomper davantage pour amener du sang dans les poumons. Au bout d’un certain temps, le cœur droit devient moins performant et se dilate : on parle d’insuffisance cardiaque droite, qui constitue le stade avancé de la maladie.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) constituent 2 groupes distincts dans l’hypertension pulmonaire. Ces maladies rares nécessitent un suivi médical tout au long de la vie dans un centre de référence ou de compétence maladies rares (PulmoTension).
Symptômes
Les symptômes de l’hypertension pulmonaire sont peu spécifiques et peuvent être confondus avec ceux d’autres maladies cardio-pulmonaires. Parmi eux :
- Essoufflement persistant ou inexpliqué particulièrement à l’effort (par exemple, en montant des escaliers)
- Fatigue intense
- Douleur thoracique ou sensation d’oppression dans la poitrine
- Enflure des chevilles et des jambes (ou œdème)
- Étourdissement ressenti en se levant, en montant des escaliers, en se redressant d’une position penchée ou même en s’asseyant
- Évanouissement (ou syncope)
Causes et classification
Il existe plusieurs causes différentes à l’hypertension pulmonaire qui sont classées en 5 groupes. La prise en charge et les traitements utilisés peuvent être différents d’un groupe à l’autre.
L’HTAP est due à un rétrécissement du diamètre des artères pulmonaires, en raison d’une accumulation progressive des cellules de la paroi vasculaire (un processus appelé remodelage vasculaire). Elle touche les hommes et les femmes de tous les âges.
Elle peut être :
- idiopathique, c’est-à-dire de cause inconnue ;
- héritable (ou familiale) due à une anomalie génétique avec un risque de transmission familiale ;
- associée à la prise de toxiques ou de médicaments tels que les médicaments anorexigènes dérivés de l’amphétamine ;
- associée à d’autres maladies telles que les maladies auto-immunes (comme la sclérodermie, le lupus), l’infection par le VIH, l’hypertension portale, ou les maladies cardiaques congénitales, etc. ;
- associée à une maladie qui affecte les veines et les veinules des poumons (et non les artères), telle que la maladie veino-occlusive pulmonaire.
Elle est la conséquence d’une maladie du cœur gauche telle que :
- insuffisance cardiaque congestive gauche ;
- maladie de la valve mitrale ;
- autres maladies du cœur.
Elle est associée à des maladies respiratoires ; telles que la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), la pneumopathie interstitielle, la maladie respiratoire du sommeil, etc. ; à l’origine d’une raréfaction des vaisseaux pulmonaires.
Elle est due à l’apparition de caillots cicatriciels fibreux dans les artères pulmonaires, qui obstruent progressivement les vaisseaux sanguins.
Elle peut survenir après une embolie pulmonaire. En effet, chez la plupart des patients, un anticoagulant permet de dissoudre les caillots. Mais dans certains cas rares, l’obstruction des artères pulmonaires devient permanente, rendant difficile la circulation du sang dans les poumons.
Cette maladie survient autant chez l’homme que chez la femme, plus fréquemment après l’âge de 50 ans. Elle très rare chez l’enfant.
D’autres maladies du sang telles que les anémies hémolytiques chroniques ou d’autres pathologies pulmonaires comme la sarcoïdose peuvent occasionner des atteintes dans les artères pulmonaires et entraîner une HTP.
Diagnostic et prise en charge
Le diagnostic et la prise en charge de l’hypertension pulmonaire (HTP) varient selon sa classification. Bien qu’il n’existe pas aujourd’hui de traitement curatif, d’importants progrès thérapeutiques ont été réalisés ces dernières années, notamment pour l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Les traitements disponibles visent à améliorer les symptômes, la capacité d’effort, la qualité de vie et le pronostic des patients. La stratégie thérapeutique est adaptée à chaque patient et repose fréquemment sur l’association de traitements. Dans le cas de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC), un traitement médicamenteux spécifique est également disponible pour les patients dont la maladie ne peut pas être prise en charge par la chirurgie.