Rappel historique
À l’hôpital Bicêtre (Assistance publique-hôpitaux de Paris, 94), le service de pneumologie et de soins intensifs prend en charge des patients atteints d’hypertensions pulmonaires (HTP). Pour cette expertise, ses activités de recherche, il a été labellisé centre de référence de l’hypertension pulmonaire coordonnateur dès le premier plan national maladies rares (PNMR1) en 2005 lorsqu’il était encore hébergé à l’hôpital Antoine-Béclère (AP-HP, 92) et dirigé par le Pr Gérald Simmoneau.
Dès 2007-2008, le centre s’est structuré au niveau national en créant un réseau de 21 centres de compétence (CCMR) régionaux et une base de données informatisée commune appelée le Registre de l’Hypertension Artérielle Pulmonaire (registre HTAP). Il travaillait alors en association avec le service de chirurgie thoracique et de transplantation de Marie‑Lannelongue (greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire, endartériectomie pulmonaire), centre de référence constitutif et, le département de génétique de l’hôpital Pitié-Salpêtrière.
Lors du second plan maladies rares (PNMR2, 2011-14), les filières de santé maladies rares ont été créées pour accompagner les centres de référence maladies rares (CRMR) en mutualisant les moyens de coordination et d’animation. C’est dans ce contexte que le centre de référence de l’hypertension pulmonaire, coordonné par le Pr Marc Humbert, a rejoint la Filière de Santé Maladies Rares (FSMR) RespiFil le 20 avril 2016 afin de s’associer à la poursuite de leurs objectifs principaux :
- Améliorer la visibilité des parcours de soins et de diagnostic des maladies respiratoires rares grâce notamment à des actions de recherche, de formation et d’information ciblées ;
- Décloisonner les différents acteurs impliqués dans la prise en charge des patients de maladies respiratoires rares dans les domaines de la recherche, du soin et du médico-social grâce à un partage de données médicales et l’élaboration de bonnes pratiques communes.
Organisation actuelle
Dans le cadre des troisième (PNMR3, 2018-22) et quatrième plans nationaux maladies rares (PNMR4, 2025-2030), la labellisation du centre de référence de l’hypertension pulmonaire – PulmoTension a été reconduite en 2017 puis en 2023 avec l’hôpital Bicêtre comme centre de référence coordonnateur.
Six centres de référence constitutifs ont été labellisés sur cette même période. Ce label reconnait la qualité de la recherche et la complémentarité d’expertise de ces centres (hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, transplantation pulmonaire, cardiopulmonaire, endartériectomie pulmonaire, angioplastie pulmonaire, pédiatrie, etc.) vis-à-vis du centre coordonnateur situé à l’hôpital Bicêtre.
Le réseau est également constitué de 23 centres de compétence qui permettent d’optimiser le maillage territorial dont 2 centres ultramarins à la Martinique et à La Réunion.
Cap vers l’Europe
En 2016, en vertu de la directive européenne 211/24/UE, la Commission européenne et le Conseil des États, ont évalué et approuvé la création de 24 réseaux européens de référence (ou ERN pour European Reference Network) dont l’ERN-LUNG placé sous la coordination du Pr Thomas Wagner (Francfort, Allemagne).
Les ERN sont des réseaux transfrontaliers qui regroupent des centres hospitaliers européens, hautement spécialisés, d’expertise et de référence afin de prendre en charge les maladies rares, à faible prévalence et complexes. Ils permettent aux spécialistes européens de discuter, d’échanger ainsi que de fournir des conseils sur le diagnostic le plus approprié et le meilleur traitement disponible.
Les patients ne peuvent pas accéder directement aux ERN toutefois, avec leur consentement, les professionnels de santé peuvent échanger des informations et consulter les membres compétents de l’ERN, conformément à la réglementation nationale en matière de santé.
Le CRMR coordonnateur de l’hôpital Bicêtre a candidaté avec succès pour devenir centre expert (ou HcP pour Healthcare Provider) au premier appel à projet pour la constitution des ERN. Le Pr Marc Humbert assure depuis 2017 la vice-coordination de l’ERN-LUNG tandis que le Pr Olivier Sitbon, également pneumologue du CRMR, a été nommé co-coordonnateur du comité fonctionnel sur les registres et biobanques au niveau européen.