La prise en charge de l’hypertension pulmonaire repose sur des recommandations fondées sur les données scientifiques les plus récentes, adaptées au contexte national et enrichies par l’expertise du réseau. Afin d’accompagner les professionnels de santé dans leur pratique, cette rubrique rassemble les principaux documents de référence disponibles : les recommandations européennes, le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) et le manifeste « Un nouveau souffle ». Ces ressources complémentaires contribuent à harmoniser les pratiques, améliorer le diagnostic précoce, optimiser les parcours de soins et renforcer la qualité de la prise en charge des patients atteints d’hypertension pulmonaire.
Recommandations européennes
Élaborées conjointement par l’European Society of Cardiology (ESC) et l »European Respiratory Society (ERS), les recommandations européennes constituent le référentiel international pour le diagnostic, l’évaluation et la prise en charge de l’hypertension pulmonaire. Elles s’appuient sur une analyse rigoureuse des données scientifiques disponibles et sur l’expertise de spécialistes internationaux du domaine, dont plusieurs experts français issus du réseau PulmoTension.
Les recommandations publiées en 2022 ont introduit plusieurs évolutions majeures, notamment une actualisation de la définition hémodynamique de l’hypertension pulmonaire, le renforcement des stratégies d’évaluation du risque et de suivi des patients, ainsi que de nouvelles recommandations thérapeutiques fondées sur les résultats des études les plus récentes.
En septembre 2026, une nouvelle mise à jour des recommandations européennes a été publiée afin d’intégrer les avancées les plus récentes dans la compréhension de la maladie, son diagnostic et sa prise en charge. Ces recommandations constituent aujourd’hui une référence incontournable pour l’ensemble des professionnels impliqués dans la prise en charge des patients atteints d’hypertension pulmonaire.
Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins
Dans le cadre du premier Plan National Maladies Rares (PNMR1), les centres de référence maladies rares ont été chargés d’élaborer des Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS) afin d’harmoniser les pratiques diagnostiques et thérapeutiques sur l’ensemble du territoire. Les PNDS constituent ainsi des référentiels nationaux de prise en charge des maladies rares et visent à garantir à chaque patient un accès équitable à des soins fondés sur les meilleures connaissances scientifiques disponibles.
En France, le PNDS de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) constitue le document national de référence pour le diagnostic, l’évaluation et la prise en charge des patients atteints d’HTAP. Élaboré par le centre de référence de l’hypertension pulmonaire avec la participation d’experts multidisciplinaires et l’association de patients HTaPFrance, il décline dans le contexte français les recommandations internationales et l’expertise du réseau national PulmoTension.
Vous trouverez ci-dessous le PNDS complet, l’argumentaire scientifique associé ainsi que la synthèse destinée aux professionnels assurant le suivi des patients en dehors des centres de référence et de compétence.
Un PNDS dédié à l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est actuellement en cours d’élaboration.
Manifeste « Un nouveau souffle »
Publié en 2020, le manifeste« Un nouveau souffle » est une initiative portée par le réseau national de l’hypertension pulmonaire PulmoTension et l’association de patients HTaPFrance. Co-construit avec des professionnels de santé, des patients et leurs proches, il vise à améliorer la détection précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et à renforcer la coordination des parcours de soins.
Complémentaire des recommandations scientifiques et des référentiels de pratique, ce document s’appuie sur le constat que les symptômes de l’HTAP sont souvent peu spécifiques, contribuant à une errance diagnostique encore fréquente. Il formule 13 propositions destinées à favoriser un diagnostic plus précoce, améliorer l’orientation des patients vers les centres experts, renforcer la coordination entre les professionnels de santé et mieux accompagner les patients tout au long de leur parcours.
Le manifeste apporte ainsi une vision globale des enjeux organisationnels, des besoins des patients et des perspectives d’amélioration de la prise en charge de l’HTAP au sein du système de santé français. Il constitue une ressource complémentaire aux recommandations scientifiques et aux référentiels de pratique pour l’ensemble des acteurs impliqués dans le diagnostic, le suivi et l’accompagnement des patients.
Vous trouverez ci-dessous le manifeste « Un nouveau souffle » – Manifeste pour améliorer la détection précoce de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et la coordination des parcours des patients souffrant d’HTAP.
